良性纵隔窗如图 所示肺增强 右侧胸膜可见半圆形软组织密度影 边缘光滑 广基与胸膜相连 。结论右占位病变良性可能性大。 恶

作者:6up  来源:6up扑克  时间:2020-04-20 06:41  点击:

  良性纵隔窗如图 所示肺增强 右侧胸膜可见半圆形软组织密度影 边缘光滑 广基与胸膜相连 。结论右胸膜占位病变良性可能性大。 恶性纵隔窗如图 所示肺增强 右侧第三、四肋局部骨皮质欠光滑 骨密度减低 右侧胸腔内见巨大肿物影 其内可见略低密度区增强后不均匀岛状强化 边缘见斑片状强化 。其内可见小片状无强化区

  良性纵隔窗如图 所示肺增强 右侧胸膜可见半圆形软组织密度影 边缘光滑 广基与胸膜相连 。结论右胸膜占位病变良性可能性大。 恶性纵隔窗如图 所示肺增强 右侧第三、四肋局部骨皮质欠光滑 骨密度减低 右侧胸腔内见巨大肿物影 其内可见略低密度区增强后不均匀岛状强化 边缘见斑片状强化 。其内可见小片状无强化区右肺中叶受压向后移位 右肺门及支气管受压 狭窄 肿物恶性不除外。恶性 一般较良性 增强后强化较良性更加明显且多呈不均匀地图样强化。 、术前临床诊断术前行 引导下穿刺或纤维支气管镜检查 其中例明确诊断为 其余 例术前均未明确诊断。 经颈半弧形切例。病变发生在脏层胸膜 均为肋胸膜肺实质内 胸壁皮下例。直径最小 、最大 。发生在肺实质内和脏层胸膜的 胸膜粘连较轻 但肿瘤巨大者与周围组织均粘连严重。发生于脏胸膜的肿瘤 例中有 部分突出于肺表面。肺实质起源的例肿瘤中 例发生在左主支气管内有明显的蒂外其余两例未见明显的蒂。发生在其他部位的肿瘤均未见明显的蒂。 例存在完整包膜 例无完整包膜 其中术后 例诊为恶性 伴有胸腔积液 毫升淡黄色清亮积液。例获得肉眼根治性切除 例恶性 、多处复发 行姑息切除 例行肿瘤连同蒂及部分肺组织切除 例行肿瘤及肺楔形切除 例行肿瘤和邻近壁胸膜切除 例位于支气管中的肿瘤均行肿瘤切除支气管修补术 例位于皮下的复发病灶行肿瘤及周围皮肤组织切除并植皮 例肿瘤多发于颈部及胸骨后仅行肿瘤切除 例肿瘤与降主动脉紧密粘连 将肿瘤完整切除后 体外循环下修补降主动脉。术中 例失血低于 未输血 例由于肿物巨大且粘连严重分别失血 分别少量输血 例由于肿物与降主动脉关系密切失血较多 输白体回收血 头痛及右颈部双气管清低右面部浮肿 表皮部分呈紫红色表面较光滑 质较硬无压痛 活动差 右胸闷痛伴气短个月 壁胸膜不恶个月切口旁出现肿物有压痛清性复发 胸闷气短’脏胸膜清低楚度恶性 降主动清低脉后楚度恶性如表所示 本组有 患者其中 例为低度恶性 例有明显的恶变 其中恶变率约为 无蒂广基是影响患者生存期的不利因素之一 因此在临床工作中更应重视无蒂广基患者诊治经过。表 起源于肺实质的 患者情况序号性别年龄症状体征肿瘤大小 肿瘤边缘恶性程度 咳嗽个月 清楚低度恶性如表 所示 本组有 例肿瘤起源于肺实质 此类病例对肺的侵润较重 引起症状较明显 且多为恶性 预后欠佳 但本组 例情况尚可。睦里二口术一、治疗效果全组患者围手术期无死亡 例无术后并发症 例术后出现双侧胸腔积液 术后均恢复良好 术后住院时间 中位时间天。术后 个月复查 无异常者每半年复查一次 两年后改为每年复查一次 通过门诊或电话随访。 例均规律复查随访 随访 个月中位随访时间 个月。影像学检查提示 例无肿瘤复发 生存良好 例恶性 例术后 个月复发 复发 个月后再次手术 术后 个月因广泛转移死亡 例术后 个月复发 再次手术 术后 个月因广泛转移死亡。二、术后病理诊断结果肉眼观察切除标本 肿瘤直径 灰白或灰黄色与周围组织界限较明显 偶有中心局部坏死变性出血 组织大多束状排列 疏密相间。 例局部生长较活跃 大小不一偶见核分裂象。 例患者术后经免疫组织化学方法确诊为 免疫组织化学检测指标为骨髓干细胞抗原 基因、结蛋白 等。全组患者 均为阳性 例患者 表达阳性 例患者 表达阳性。 大体标本如图为一例恶性 的大体标本 瘤体直径 厘米 包膜完整 切面灰白灰黄 良性苏木精伊红染色镜下放大 倍如图 所示 肿瘤细胞长梭形 呈束状 旋涡状 波浪状 密集排列 间质小血管增生。图良性 免疫组化 阳性镜下放大 倍如图 所示 肿瘤细胞免疫组化后 显示阳性反应。讨论 等首先于 年将胸膜原发肿瘤分为弥漫性间皮瘤和局限性间皮瘤两类 并做出了相关报道 。逐渐了解 起源于问叶组织且发病与石棉接触史无关 相关的危险因素尚不明确 且预后大多良好 存在恶变趋势。有较高复发率和肿瘤相关死亡率 但完整手术切除、密切术后随访以及复发后再次手术仍能有效延长生存期 而一旦转移则预后不佳 岁且无明显的性别差异罕有家族性发病报道及相关的基因研究 。本组病例基本符合上述特点。 一、临床表现 患者无特异临床症状 有报道 可引起伴瘤综合征 、骨关节病、低血糖等但在本组患者中未见。低血糖多发生于瘤体巨大者 平均直径为 左右 另外 合并低血糖者 为恶性 原因可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子 瘤体完整切除后 症状一般可消失 。二、影像学检查术前诊断准确率较低 胸腔内 发生的位置不具特异性 密度的高低主要取决于瘤体内胶原成分的多少。有无钙化无诊断意义。恶性 几乎 在增强 中有不均质的密度增强现象 而良性 只有 。瘤体直径如大于 与周围组织关系密切者应考虑恶性 加权强度均匀加权强度不均 称为黑白混杂模式。由于胶原成分质子量低 共同表现为圆形或线形的低密度灶代表了缺少细胞的胶原成分又由于 血流较丰富 存在明显的加强效应 以上共同构成了 的巧克力薄饼干样。 的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关 影像的文献还很少有学者认为良性的 往往表现出低代谢率 而恶性 更趋向于均质的高代谢率 而且多样的形态也有利于恶性的判定 。三、诊断与鉴别诊断胸部 需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。镜下观察 为含有成纤维细胞的软组织肿瘤 的确诊最终仍需免疫组织化学 已证实 来源于表达 抗原的树突状间质细胞而并非间皮来源 因此也不具备间皮特征 同时解释了为何 可发生于很多非间皮部位 表达常阴性可用于与 表达常阳性的胸膜间皮瘤的鉴别 。一般以每高倍镜视野可见 个以上有丝分裂象 细胞质丰富且细胞成多种形态 以上至少满足一项才可判定其为恶性。本组 例局部生长较活跃 偶见核分裂象其中两例术后证实为恶性 。是否应术前 引导下穿刺取病理 或应用气管镜 尚存在争议。四、治疗 目前手术肉眼完整切除仍是治疗 的首要手段。有病例报道称 瘤体巨大 压迫周围组织严重者仍存在手术机会 。对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大 甚至必要时需要修补胸壁并植皮。淋巴结转移少见 无需廓清纵隔淋巴结 。如肿物巨大可考虑分块切除 切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。由于瘤体血运丰富 可先将富含血管的蒂结扎后再 “切除肿瘤 可防止术中出血过多 另有术前行血管栓塞减少瘤体血供 以便减少失血的报道 。有报道称良性 的治愈率很高 但有 的局部复发率 局部复发病人仍有手术治愈的可能 复发大多发生在术后 年内 也有多次复发病例的报道 且复发间隔时间缩短 在初次诊治中 大约 被诊断为恶性。恶性 尤其是广基型的 即使在广泛切除根治的情况下仍有 的复发率 大多数病人在复发 年内过世 然而所有病人的长期治愈率高达 。有美国学者研究了例恶性 得出影响生存率的主要因素是肿瘤分期与规范的外科治疗 而与肿瘤的大小无关。世界多处类似研究所得结论相似 。局部复发者仍可手术治疗 发生远处转移无法手术者可考虑姑息放化疗 目前国际上尚无化疗的金标准 但从治疗其他软组织肉瘤经验看 多柔比星加异环磷酰胺为基础的化疗应为首选 。替莫唑胺与贝伐单抗的联合应用及酪氨酸激酶抑制剂的应用初见成效 目前进入 期临床试验。另有研究提示低血糖可能与 的激活有关 可能是通过过多的胰岛素样生长因子 传递信号。 通路可能与 细胞增殖有关 与一种抑制剂 的应用已进入 期试验 。由于 来源特殊 影响其预后的因素还有待大量临床研究的总结。相信随着人们对 认识的逐渐加深 对其诊断和治疗的水平会有很大的提高。 本研究创新性自我评价 胸部孤立性纤维瘤是一种十分罕见的来源于间叶组织的肿瘤 国内外此类病例均少见 对其研究尚浅。对中国医科大学附属第一医院于 患者的临床资料进行回顾性分析有利于加深对其的认识。

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